Hintergrund ist, dass die 1996 veröffentlichten klinischen diagnostischen Kriterien des National Institute of Neurological Disorders and Stroke/Society (NINDS-SPSP) eine exzellente Spezifität aufweisen, aber ihre Sensitivität für andere PSP-Varianten als das Richardson- Syndrom (PSP-RS) begrenzt ist (mediane Sensitivität 24%).
Mit dem üblichen Procedere wurden alle Publikationen ab 1996 zu autoptisch oder klinisch bestätigten PSP-Fällen identifiziert. Aus den mehr als 6000 geprüften Arbeiten wurden retrospektiv standardisierte klinische Daten für die PSP- und die Kontrollgruppen generiert und ausgewertet. In insgesamt fünf „Delphi- Runden“ wurden konsensbasiert die neuen Kriterien für eine möglichst frühe und zuverlässige PSP-Diagnose erarbeitet.
Als klinische Prädiktoren einer echten PSP wurden von der MDS-Study Groupvier funktionelle Domänen identifiziert:
- okulomotorische Störungen
- Haltungsinstabilität
- Akinesie
- kognitive Beeinträchtigungen.
In jeder der vier Domänen werden drei klinische Merkmale aufgelistet und bewertet, die die verschiedenen Niveaus der diagnostischen Sicherheit charakterisieren. Auf diesen jeweils gewichteten Merkmalen aufbauend schägt die MDS-endorsed PSP Study Group nun vier PSP-Kategorien vor:
Sichere („definite“) PSP
Diese kann nur durch eine neuropathologische Untersuchung post mortem diagnostiziert werden. Es existieren gegenwärtig keine zuverlässigen Biomarker, Bildgebungsbefunde oder genetische Befunde mit einer Sensitivität und Spezifität in der Nähe von 100%.
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