Ein Herausforderung in der Praxis | Praxis-Depesche 1/2020

PAH bei systemischer Sklerose erkennen

Die systemische Sklerose (SSc) ist eine chronische, multisystemische Autoimmunerkrankung, die charakterisiert ist durch eine Vaskulopathie, Fibrose und Immunsystemaktivierung. Der Lungenhochdruck (PAH, pulmonalarterielle Hypertonie) trägt von allen Komorbiditäten am meisten zur Mortalität der SSc-Patienten bei. Erschwerend kommt hinzu, dass die SSc-PAH-Diagnose häufig schwierig ist, weil die (initialen) Symptome unspezifisch sind. Einige typische Konstellationen gibt aber doch.

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